Mielőtt a tudósok felfedezték a kórokozó mikroorganizmusokat, az orvosok úgy gondolták, hogy a különböző fertőző betegségek oka a rothadó termékek, amelyek a szennyvízben, a talajban, a háztartási hulladékban stb. Találhatók, ezeket miasmáknak nevezték. Feltételezték, hogy a betegségek kialakulásának mechanizmusa a következő volt: elpárologva a levegővel együtt az emberi testbe jutottak, és különféle betegségek előfordulását váltották ki.
Az orvostudomány fejlődésével ezt az elméletet tévesnek elismerték, és a kifejezés elavult. Jelenleg ismét a homeopátiás orvosok használják, akik úgy vélik, hogy nem csak a genetikai információk terjednek nemzedékről nemzedékre, hanem a betegség következtében bekövetkezett változásokra vonatkozó információk is. Ennek a folyamatnak a megértése elősegíti a patológia lefolyásának előrejelzését és annak sikeres kezelését..
Miasms - mi ez? S. Hahnemann elmélete
Mindig azt hitték, hogy bármely betegség sikeres kezelésének kritériuma a kísérő tünetek teljes eltűnése. De egy tapasztalt és figyelmes kezelő orvos mindig észreveszi azt a tényt, hogy a betegség tüneteitől való megszabadulás után bármilyen más krónikus jellegű patológia kialakulni kezd.
Samuel Hahnemann német orvos, 1755-ben született. Nagyon hosszú gyakorlat után úgy döntött, hogy befejezi, mivel véleménye szerint minden kezelés káros, mint a gyógyulás. Ez provokálja a krónikus betegségek kialakulását, amelyeket nehezebb kezelni, mint azokkal, akiknél a beteg kezdetben panaszokkal fordult.
Hahnemann, felismerve ezt a tényt, alternatív módszereket kezdett keresni a betegségektől való megszabaduláshoz. Kutatásának eredménye a homeopátiás módszer felfedezése volt, amelynek lényege, hogy hasonlóan kezelik. Az új módszer célja nem a betegség jeleinek kiküszöbölése, hanem az emberi test állapotának helyreállítása, amelyben az emberi test a patológia kialakulása előtt volt..
Hahnemann évekig tanulmányozta a drogok testre gyakorolt hatását, kidolgozta a kezelési módszereket stb. Megfigyelte, hogy még a legmegfelelőbb gyógyszer is segít a betegnek a betegség megszabadulásának kezdeti szakaszában, ám hamarosan a tünetek visszatérnek, mintha valami lenne az emberi testben. helyreállítási folyamat.
Sikeres voltak arra, hogy erre a kérdésre választ kapjanak. A közeli hozzátartozók és távoli ősök betegségeinek elemzése összefüggést mutatott a beteg patológiája és családtagjai betegségei között. Vagyis minden ember örökletes hajlammal rendelkezik egy bizonyos betegség előfordulására. Ezt a tendenciát hívta miasmnek. A homeopátiában, és most ez az egyik fő kifejezés.
Az új megközelítés gyakorlati alkalmazása sikert eredményezett - még a legbonyolultabb és legfejlettebb betegségek kezelése is sikeresen befejeződött. S. Hahnemann arra a következtetésre jutott, hogy a folyamatos visszaesésre hajlamos, hosszú távú betegségek valódi oka a krónikus miasma. A tudós azt állította, hogy a kezelés kedvező eredményének kulcsa az örökletes hajlam felfedezése és annak kitettsége a helyesen kiválasztott gyógyszerekkel. Hamarosan felfedezte három széles körben elterjedt miasist. Kettőt felfedeztek a hallgatói.
Pszori miasma
Szinte minden embernek vannak tünetei. A psora számos krónikus betegség kialakulásának oka. A tudós azt állította, hogy ez egy olyan miasma, amely jelzi a belső irritációt. Külsőleg a bőrön jelentkező kiütés, amelyet súlyos viszketés jellemez. Így az irritáció egy része kijön.
Ha ezt a tünetet kezelik, a belső szenvedés csak fokozódik, ami:
- Depresszió
- csökkent figyelemtartam;
- epilepszia;
- hasmenés;
- bőrgyulladás;
- vérzés
- gyakori vizelés megjelenése;
- fokozott izzadás;
- pszicho-érzelmi instabilitás;
- migrén;
- gyulladásos folyamatok a nyálkahártyákon stb..
Ezen állapotok megjelenését azzal magyarázza, hogy a test természetes ürülési utak segítségével megpróbálja megszabadulni az irritációtól, amely a tünet elnyomásakor negatív hatással van más rendszerekre. A homeopát megjegyezte, hogy ezt a hajlamot magas intelligenciájú emberek rendelkeznek, de soha nem fejezik be az elvégzett munkát.
Szkotikus miasma
A patológiás ürítés kezelése miatt fordul elő. Hahnemann arra a következtetésre jutott, hogy ez olyan miasma, mint kettős vese, hemangióma, daganatok, hajjal tenyér stb., Vagyis veleszületett rendellenességek. A homeopát úgy vélte, hogy az elterjedt sycosis a tömeges oltásnak köszönhető.
Ezt a miasmot az jellemzi:
- nyirokrendszeri betegségek;
- krónikus sinusitis;
- mandula hipertrófia;
- asztma;
- hörghurut;
- polyposis;
- adenoiditis;
- bélelzáródás;
- urolithiasis betegség.
A homeopát megjegyezte, hogy szinte minden ember, aki fizikailag rosszul fejlett és vonakodik kapcsolatba lépni másokkal, rendelkezik ezzel a miasmmal. Az általuk okozott patológiák kezelése nehézségekkel jár. A betegség fejlődése általában nagyon lassú..
Szifilit miasma
Az ilyen típusú hajlamot a kóros szekréciók elnyomása is okozza. A szifilikumoknak pedig a szcotikumokkal ellentétben veleszületett hiányuk van: egy vese, vakság, süketés stb. Ez a homeopátiás miasma a legpusztítóbb. Olyan betegségekhez vezet, amelyek nagyon gyorsan fejlődnek, és elsősorban az emberi halálhoz vezetnek, valamint a következőkhöz:
- agyvérzés;
- AIDS
- szívroham;
- üszkösödés
- onkológiai patológiák.
Általában kegyetlen és féltékeny emberek vannak, hajlamosak depresszióra, bosszúra, gyilkosságra, öngyilkosságra.
Tuberkulin-miasma
Egyesíti a psora és a szifilisz jeleit. A tuberkulózisos miasmában szenvedő betegek panaszt tehetnek a következőkről:
- állandó fáradtság, ugyanakkor az ilyen emberek nem mozoghatnak mozgás nélkül;
- időjárási függőség;
- megnövekedett étvágy (de a testtömeg nem növekszik a rendszeres túladagoláskor).
Az ilyen emberek nyugtalanok, instabilok és gyakran elégedetlen állapotban vannak. Nem tolerálják az oltásokat, szeretnek utazni, és nem lehetnek zárt térben..
Carcinoma miasm
Abszolút minden ember tapasztalt pszicho-érzelmi elnyomást. Hahnemann tanulói úgy gondolták, hogy egy ilyen miasma vezet a helyzet feletti ellenőrzés elvesztéséből. Malignus betegségeket okoz, amelyekben a rendellenességet nem csak az ember gondolataiban, hanem a test egészében is megfigyelik..
Végül
Az ókorban azt hitték, hogy a miasmák káros füstök, amelyek különféle betegségeket okoznak. Manapság ezt a kifejezést használják a homeopátiában. A módszer alapítója, Samuel Hahnemann sok évet szentelt a kutatásnak, amelyet hasonló gondolkodású emberei folytatnak a mai napig..
Amiotróf laterális szklerózis - mi ez és hogyan kell kezelni
Részletesebben tárgyaljuk egy olyan betegséget, mint amyotrophicus laterális sclerosis. Megtudhatja, mi az, mi a tünetek és okok. Megbeszéljük az ALS-betegség diagnosztizálását és kezelését. Számos más hasznos javaslatot is tartalmaz ebben a témában..
Amiotróf laterális szklerózis - milyen betegség
Ez meghatározza a probléma tanulmányozásának relevanciáját. Először a francia pszichiáter, Jean-Martin Charcot írta le 1869-ben. Ezért olyan második nevet kapott, mint Charcot-kór.
Az Egyesült Államokban és Kanadában Lou Gehrig-kórnak is nevezik. 17 évig első osztályú amerikai baseball játékos volt. De sajnos 36 éves korában amyotrophiás laterális sclerosisban szenvedt. És a következő év elmúlt.
Ismert, hogy az ALS-betegek többsége magas intellektuális és szakmai potenciállal rendelkező emberek. Gyorsan súlyos fogyatékosságot és halált tapasztalnak meg..
Ez befolyásolja a motor analizátort. Ez az idegrendszer része. Információkat továbbít, gyűjt és dolgoz fel az izom-csontrendszeri receptorokról. És koordinált emberi mozgalmakat is szervez.
Ha megnézi az alábbi ábrát, láthatja, hogy a meghajtórendszer nagyon összetett..
Motor analizátor szerkezete
A jobb felső sarokban az elsődleges motorkéreg, a piramis traktus látható, amely a gerincvelő felé megy. Az ALS ezeket a struktúrákat érinti.
Piramis anatómia
Itt található a piramis traktus anatómiája. Itt egy további motorzóna, a premotoros kéreg látható.
Ezek az átalakulások továbbítják a jeleket az agyból a gerincvelő motoros neuronjaihoz. Intenzálják a vázizmakat és szabályozzák az önkéntes mozgásokat.
Az amototróf laterális szklerózis szokatlan neurodegeneratív betegség! ICD kód 10 - G12.2.
Az amiotróf laterális szklerózis megnyilvánulása
Amiotróf laterális szklerózis patogenezise
Ha az amototróf laterális szklerózis patogeneziséről beszélünk, akkor mindenekelőtt a következőket kell megértenünk. Különböző (nagyrészt ismeretlen) genetikai tényezők vannak.
Ezek a motoros neuronok szelektív sebezhetőségének körülményei között valósulnak meg. Vagyis olyan körülmények között, amelyek biztosítják ezen sejtek normál élet-élettani működését.
Amiotróf laterális szklerózis patogenezise
Kóros állapotokban azonban szerepet játszanak a degeneráció kialakulásában. Ez később a patogenezis fő mechanizmusaihoz vezet.
Minden ilyen neuron egy speciális erőmű. Nagyon sok impulzust vesz fel, majd továbbítja azokat a koordinált emberi mozgalmak megvalósításához.
Ezeknek a sejteknek sok intracelluláris kalciumra van szükségük. Ő az, aki számos motoros neuronrendszer munkáját biztosítja. Ezért a kalciumot megkötő fehérjék termelése csökken a sejtekben..
Bizonyos glutamát receptorok (ampa) és a fehérjék (bcl-2) expressziója, amelyek megakadályozzák ezen sejtek programozott halálát, csökkent.
Kóros állapotokban a motoros neuron ezen tulajdonságai a degenerációs folyamaton működnek. Az eredmény:
- Aminosav toxicitás (glutamát excitotoxicitás)
- Oxidatív (oxidatív) stressz
- A motoros neuronok zavart citoszkeletonja
- Fehérje lebomlás bizonyos zárványok kialakulásával
- A mutáns fehérjék (sod-1) citotoxikus hatása van
- Apoptózis vagy motoros neuronok programozott sejthalála
A betegség típusai
Családi ALS (Fals) - akkor fordul elő, ha a család történetében egy betegnél hasonló betegség fordul elő. 15% -ot tesz ki.
Más esetekben, amikor bonyolultabb öröklési módjuk van (85%), szórványos ALS-ről beszélünk.
A motoros neuronbetegség epidemiológiája
Ha a motoros idegrendszeri betegség epidemiológiájáról beszélünk, akkor az új betegek száma évente körülbelül 2 eset / 100 000 ember. Prevalencia (az egyidejű ALS-betegek száma) 100 000 emberre vonatkoztatva 1-7 eset lehet.
Általában a 20 és 80 év közötti emberek megbetegednek. Bár lehetséges kivételek.
Átlagos várható élettartam:
- Ha az ALS-betegség beszédkárosodással (bulbár debütálással) kezdődik, akkor általában 2,5 évet él
- ha valamilyen motoros rendellenességgel (gerinc debütálás) kezdődik, akkor 3,5 év
Meg kell azonban jegyezni, hogy a betegek 7% -a él 5 éven túl.
Az ALS család genetikai lokusai
Itt sokféle családi ALS-t látunk. Több mint 20 mutációt fedeztek fel. Néhányuk ritka. Néhányuk gyakori.
Az ALS család genetikai lokusai
| Egy típus | Frekvencia | Gén | Klinika |
|---|---|---|---|
| FALS1 (21q21) | 15-20% FALS | SOD-1 | Tipikus |
| FALS2 (2q33) | Ritka, AP | Alsine | Atipikus, SE |
| FALS3 (18q21) | Egy család | Ismeretlen | Tipikus |
| FALS4 (9q34) | Nagyon ritka | Sentaxin | Atipikus, SE |
| FALS5 (15q15) | Ritka, AR | Ismeretlen | Atipikus, SE |
| FALS6 (16q12) | 3-5% FALS | Fus | Tipikus |
| FALS7 (20p13) | Egy család | ? | Tipikus |
| Fals8 | Nagyon ritka | Vapb | Atipikus, más. |
| FALS9 (14q11) | Ritka | Angiogenine | Tipikus |
| FALS10 (1p36) ALS-FTD | 1-3% hamis legfeljebb 38% család és 7% szórványos | TDP-43 9q21, C9orf72 | Tipikus ALS, FTD, ALS-FTD |
Vannak új ALS gének. Néhányat nem mutattunk be. A lényeg az, hogy ezek a mutációk egyetlen végső útra vezetnek. A központi és perifériás motoros neuronok károsodásának kialakulására.
A motoros neuronbetegségek osztályozása
Az alábbiakban bemutatjuk a motoros neuronbetegségek besorolását..
Norris osztályozás (1993):
- Amiotróf laterális szklerózis - a betegek 88% -a
- ALS bulbárbemutató - 30%
- mell debütáló - 5%
- diffúz - 5%
- nyaki - 40%
- ágyéki - 10%
- légzőszervi - kevesebb mint 1%
- Progresszív gömbbénulás - 2%
- Progresszív izom atrófia - 8%
- Elsődleges laterális szklerózis - 2%
Hondkarian basszusgitárok (1978):
- Klasszikus - 52% (ha a központi és perifériás motoros neuronok léziója egyenletesen mutatkozik meg)
- Szegmentált-nukleáris - 32% (a központi sérülés enyhe jelei)
- Piramis - 16% (a perifériás sérülés jeleit nem olyan fényesen látjuk, mint egy központi sérülés jeleit)
Természetes patomorfizmus
Ha különféle nyílásokról beszélünk, meg kell jegyezni, hogy a tünetek kialakulásának sorrendje mindig biztos.
Patomorfizmus bulbárral és nyaki debütáló ALS-sel
A bulbár debütálásával először a beszédzavarok fordulnak elő. Ezután nyelési rendellenességek. Aztán megjelenik a végtagok parézia és légzési rendellenességek.
Nyaki debütálás esetén a törés folyamata az egyik kezével kezdődik, majd a másikkal folytatódik. Ezután bulbar zavarok és a lábak mozgási rendellenességei fordulhatnak elő. Minden attól az oldalról indul, amelyen az elsődleges kar szenvedett.
Ha az ALS mellkasi debütációjáról beszélünk, akkor az első tünet, amelyet a betegek általában nem észlelnek, a gyenge hát izom. A feltétel megsérült. Aztán a kezükben parézis és atrófia jelentkezik.
Patomorfizmus az ALS mellkasi és ágyéki debütálásában
Ezenkívül a betegség ugyanazon oldal lábain terjed. Génparesis fordul elő. A lábakat befolyásolja, majd bimbó- és légzési rendellenességek lépnek fel..
Az ágyéki debütáláskor először az egyik lábát érinti. Ezután a másodikat elfogják, majd a betegség kezébe kerül. Aztán vannak légzőszervi és gömbös rendellenességek.
Charcot-kór klinikai megnyilvánulásai
A Charcot-kór klinikai megnyilvánulása a következő:
- A perifériás motoros neuronok károsodásának jelei
- A központi motorideg károsodásának jelei
- A bulbar és a pszeudobulbar szindrómák kombinációja
- Alkotmányos tünetek
Halálos halálos szövődmények:
- Dysphagia (nyelés megsértése) és táplálkozási (táplálkozási) elégtelenség
- A gerinc és a szár légzőszervi rendellenességei a fő és kiegészítő légző izmok atrófiája miatt
A központi motor neuron sérülés jelei
A központi motorideg károsodásának jelei a következők:
- Ügyesség elvesztése - a betegség akkor kezdődik, amikor egy embernek nehézségekbe ütközik a gombok rögzítése, a cipőfűző kötése, a zongorázás vagy a tű becsavarása során.
- Ezután az izomerősség csökken
- Növeli az izomtónusot spasztikus típusban
- Hiperreflexió jelenik meg
- Patológiai reflexek
- Álnév tünetei
A perifériás motoros neuronok károsodásának jelei
A perifériás motoros neuron sérülés jeleit kombinálják a központi sérülés jeleivel:
- Fasciculi (látható izomrángás)
- Gyűrött (fájdalmas izomgörcsök)
- A fej, a törzs és a végtagok csontváz izmainak parézis és atrófia
- Izom hipotenzió
- hyporeflexia
Az ALS alkotmányos tünetei
Az ALS alkotmányos tünetei a következők:
- Az ALS-hez kapcsolódó cachexia (a testtömeg több mint 20% -ának elvesztése 6 hónap alatt) katabolikus esemény a testben. Ez az idegrendszer számos sejtének halálával jár. Ebben az esetben a betegeknek anabolikus hormonokat írnak fel. Az alultápláltságból továbbra is kialakulhat a cachexia.
- Fáradtság (végelemez szerkezetátalakítása) - számos betegnél 15-30% -os csökkentés lehetséges az EMG-vel
Az amiotróf laterális szklerózis ritka tünetei
Az amyotrophiás laterális sclerosis ritka tünetei az alábbiak:
- Érzékeny rendellenességek. Kimutatták azonban, hogy az esetek 20% -ában az ALS-betegek (főleg időskorúak) érzékeny rendellenességekkel rendelkeznek. Ez a polyneuropathia. Ezen túlmenően, ha a betegség kezével kezdődik, akkor egyszerűen akasztják be a beteget. Megzavart a vérkeringés bennük. Ezekben az érzékszervi idegekben a potenciál is csökkenhet..
- Az okulomotoros funkciók megsértése, a vizelés és a széklet rendkívül ritka. Kevesebb, mint 1%. Gyakoribb másodlagos rendellenességek azonban lehetséges. Ez a medencefenék izomgyengesége.
- Demencia (demencia) az esetek 5% -ában fordul elő.
- Kognitív károsodás - 40%. Az esetek 25% -ában progresszív.
- Nyomásfekély - kevesebb, mint 1%. Általános szabályok, hogy súlyos táplálkozási rendellenességekkel járnak.
Érdemes azt mondani, hogy ezeknek a tüneteknek a jelenlétében kétségbe vonható a diagnózis.
Mindig azonban nem szabad elfelejtenünk, hogy ha a betegnek tipikus klinikai képe van erről a betegségről, és ezek a tünetek fennállnak, akkor az ALS.
Enyhe kognitív károsodás és demencia
Beszéljünk inkább az enyhe kognitív károsodásról és a Lou Gehrig-kór demenciájáról. Itt gyakran látjuk a C9orf72 gén mutációit. Az ALS, a frontotemporal demencia és ezek kombinációjának kialakulásához vezet.
Három lehetőség van ennek a rendellenességnek a kialakulására:
- A viselkedési lehetőség az, amikor a beteg motivációja csökken (apato-abulikus szindróma). Vagy fordítva: megsemmisül. Csökkent az a személy képessége, hogy aktívan és megfelelően kommunikáljon a társadalomban. A kritika nem megfelelő. A beszédáramlás zavart.
- Végrehajtó - a cselekvési tervezés, általánosítás, beszédetlenség megsértése. A logikai folyamatok megsérültek.
- Szemantikus (beszéd) - a folyékony és értelmetlen beszéd ritkán jelentkezik. A dysnomia azonban gyakran előfordul (felejtsd el a szavakat), fonemikus parafázisok (a frontális beszédzónák károsodása). Nyelvtani hibákat és dadogást gyakran követnek el. Van egy bekezdés (az írásbeli nyelv rendellenessége) és az orális apraxia (nem tudja megfogni a spirográfiás cső ajkait). Vannak diszlexia és diszgráfia is.
A frontotemporalis diszfunkció diagnosztikai kritériumai D.Neary (1998) szerint
Az frontotemporal diszfunkció diagnosztikai kritériumai D.Neary szerint az alábbiakat tartalmazzák:
- Láthatatlan kezdet és fokozatos progresszió
- A viselkedés önkontrolljának korai elvesztése
- A társadalmi interakció nehézségeinek gyors felmerülése
- Érzelmi ellaposodás a korai szakaszban
- A kritika korai visszaesése
Az alább látható a beteg. Üres szeme van. Ez nem specifikus tünet. De az ALS esetén, amikor egy személy nem tud beszélni és mozogni, erre kell figyelni.
Az "üres szemek" tünete az ALS + LVD bekezdéssel rendelkező betegek és a "távírási stílus" LVD esetén
Jobbra mutat egy példát, ahol a beteg távírással ír. Egyetlen szavakat ír és hibázik.
Nézze meg, milyen vastag a bőr az ALS-sel. A betegek számára nehéz a tűelektróddal áthatolni a bőrt. Ezen felül nehézségek vannak az ágyéki punkcióval.
Normál és megvastagodott bőr ALS-sel
Az UAS módosított El Escorial kritériumai (1998)
Megbízható ALS akkor alakul ki, ha a perifériás és a központi motoros idegsejt károsodásának jeleit a négy lehetséges három szintjén kombinálják (törzs, nyaki, mellkasi és ágyéki).
Valószínűleg a jelek kombinációja a központi idegrendszer két szintjén. A központi motoros neuronok károsodásának néhány jele nagyon magas..
Valószínűleg laboratóriumi szempontból hajlamos - a központi idegrendszer azonos szintjén fellépő tünetek kombinációja, legalább két végtag perifériás motoros idegsejtjeinek károsodása esetén, és egyéb betegségek tüneteinek hiányában.
Lehetséges ALS - a tünetek kombinációja ugyanazon a szinten. Vagy vannak jelek a központi motorneuron rostraljának károsodásáról, mint a perifériás motoros neuron károsodásának jelei, de más szinteken nincs ENMG-adat. Más betegségek kizárását követeli meg.
Gyanús - ezek a perifériás motoros neuronok károsodásának elszigetelt jelei a központi idegrendszer két vagy több részén.
A motoros neuronbetegség progressziója
A motoros idegrendszeri betegség progresszióját három csoportra lehet osztani:
- Gyors - 6 hónap alatt több mint 10 pont veszteség
- Átlagos - veszteség 5-10 pont hat hónap alatt
- Lassú veszteség, kevesebb, mint 5 pont havonta
Az ALS diagnosztizálásának műszeres módszerei
A műszeres diagnosztikai módszereket olyan betegségek kizárására tervezték, amelyek potenciálisan kezelhetők vagy jóindulatú prognózissal rendelkeznek.
Elektromiográfia az ALS diagnosztizálásához
Az ALS-diagnosztika két módszerrel rendelkezik:
- Elektromiográfia (EMG) - a folyamat általános jellegének igazolása
- Az agy és a gerincvelő mágneses rezonancia képalkotása (MRI) kizárja a központi idegrendszer fókuszos elváltozásait, amelyek klinikai megnyilvánulásai hasonlóak a BDN debütálásához.
Amiotróf laterális szklerózis - kezelés
Sajnos jelenleg nincs teljes körű kezelése az amyotrophicus lateralis sclerosis kezelésében. Ezért ezt a betegséget eddig gyógyíthatatlannak tekintik. Legalább az ALS gyógyulási eseteit még nem rögzítették.
De a gyógyászat nem áll helyet!
Különböző tanulmányok folynak jelenleg. A klinikák olyan módszereket alkalmaznak, amelyek segítenek a betegeknek megkönnyíteni a betegség toleranciáját. Az alábbiakban megismerjük ezeket a klinikai irányelveket..
Vannak olyan gyógyszerek is, amelyek meghosszabbítják az ALS-ben szenvedő betegek életét.
Ugyanez vonatkozik az őssejtekre. Vizsgálatokat végeztek, amelyek először javulást mutattak. Ugyanakkor az ember rosszabbodott, és az ALS-betegség ismét elõrehaladt.
Ezért az őssejtek jelenleg nem az a kezelési út, amelyet meg kell választani. Ezen felül maga az eljárás nagyon drága..
Patogenetikus kezelés Lou Gehrig-kór kezelésére
Vannak olyan gyógyszerek, amelyek lassítják Lou Gehrig-kór előrehaladását.
A riluzol preszinaptikus glutamát felszabadulást gátló anyag. Meghosszabbítja a betegek életét átlagosan 3 hónappal. Vigyáznia kell, amíg az ember gondozza magát. Napi kétszer 50 mg adagok étkezés előtt minden 12 órában.
Érdemes azt mondani, hogy a progresszió lassulása nem érezhető. A gyógyszer nem tesz jobbá az embert. De a beteg hosszabb ideig beteg lesz, és később megszünteti önellátását.
A Riluzole ára a különböző gyógyszertárakban 9000 - 13 000 rubelt tartalmaz.
NP001 - a hatóanyag nátrium-klorit. Ez a gyógyszer immunoregulátor a neurodegeneratív betegségek kezelésére. Elnyomja a makrofágok gyulladását in vitro és amyotrophiás laterális sclerosisos betegekben.
3 hónappal a 2 mg / kg dózisú cseppek után a nátrium-klorit stabilizálja a betegség lefolyását. Úgy tűnik, hogy megállítja a progressziót..
Mi nem használható
Ha az ALS nem használható:
- Citosztatikumok (rosszabb táplálkozás esetén súlyosbítják az immunhiányt)
- Hyperbarikus oxigénellátás (rontja a szén-dioxid máris csökkent károsodását)
- Sóoldat-infúzió hyponatremia esetén ALS-ben és dysphagia-ban szenvedő betegek esetén
- Szteroid hormonok (a légző izmok myopathiáját okozzák)
- Elágazó aminosavak (rövidítik az élettartamot)
Palliatív terápia Charcot-kór kezelésére
Charcot-betegség palliatív terápiájának célja az egyéni tünetek csökkentése. Amellett, hogy meghosszabbítja a beteg életét és megőrzi minőségének stabilitását a betegség egy bizonyos stádiumában.
- Nem halálos kimenetelű ALS tünetek kezelése
- A halálos kimenetelű tünetek (dysfagia, táplálkozási és légzési elégtelenség) kezelése
Nem halálos kimenetelű ALS tünetek kezelése
Most megvizsgáljuk az ALS nem halálos kimenetelű tünetekkel történő kezelésének módszereit.
Először is, ez az izgalom és a krampi csökkenése:
- Kinidin-szulfát (25 mg naponta kétszer)
- Karbamazepin (100 mg naponta kétszer)
Olyan gyógyszereket adhat, amelyek csökkentik az izomtónusot:
- Baklofen (napi 100 mg-ig)
- Sirdalud (legfeljebb 8 mg / nap)
- Központi hatású izomlazítók (diazepam)
Harc az ízületi kontraktúrák ellen:
- Ortopédiai cipő (a lábak egyenértékű variációinak megelőzése)
- Kompresszorok (novokaiin + dimexid + hidrokortizon / lidáz / ortofén) váll-váll periatrózis kezelésére
Myotropikus anyagcsere-gyógyszerek:
- Karnitin (2 - 3 g / nap) tanfolyam 2 hónap, 2-3 alkalommal
- A kreatin (napi 3–9 g) kurzus két hónapot vesz igénybe évente 2–3 alkalommal
Multivitamin készítményeket is adnak. Neuromultivitis, milgamma, lipoinsav intravénás csepegtetése. A kezelés időtartama 2 hónap és 2-szer évente.
- Midantán (napi 100 mg)
- Etosuximid (napi 37,5 mg)
- Fizikoterápia
A gömbfej fejének subluxációjának megakadályozásakor a kéz flaccid parézisával a Deso típusú felső végtagok kirakodó kötszerét használják. Viseljen napi 3-5 órát.
Különleges ortézisek is kaphatók. Ezek fejtartók, ütközőtartók és a kefe gumiabroncsai.
Vannak kiegészítő eszközök mankók, sétányok vagy övek formájában is a végtag felemelésére.
Vannak speciális edények és eszközök, amelyek megkönnyítik a higiéniát és a mindennapi életet..
ALS-es betegek higiéniai eszközei
- Beszédjavaslatok
- Jég alkalmazások
- Izomtónusú gyógyszereket kapnak.
- Használjon táblázatokat ábécé és szótárakkal
- Elektronikus írógépek
- Többfunkciós hangrögzítők
- Hang erősítők
- A szemgömbökön érzékelőkkel ellátott számítógépes rendszert használják a beszéd szöveg formájában történő reprodukálására a monitoron (az alábbi ábra)
Aspirációs tüdőgyulladás ALS-ben
- Vizsgálja meg a pólus térfogatát és sűrűségét nyeléskor, mely rendellenességek lépnek fel csúcs fluometriával.
- Videofluoroszkópia, APRS skálák (aspirációs-penetrációs skála) DOSS (a dysphagia kimenetelének súlyossági skála)
Az alábbiakban azt a folyadék, nektár és puding sűrűségét és térfogatát határoztuk meg, amelyet a betegnek le kell nyelnie.
Pole-térfogat- és sűrűségteszt
Dysphagia kezelés
A dysphagia (nyelés megsértése) kezdeti szakaszában a következőket kell alkalmazni:
- Félig szilárd állag keverővel, turmixgéppel (burgonyapürével, zselé, gabonafélék, joghurtok, zselé)
- Folyékony sűrítők (folyadék)
- Kizárja a nehezen nyelhető ételeket: szilárd és folyékony fázisokkal (leves húsdarabokkal), szilárd és ömlesztett termékekkel (dió, chips), viszkózus termékekkel (sűrített tej)
- Csökkenti a nyálkiválasztású ételeket (erjesztett tej, édes cukorkák)
- Kizárja az ételeket, amelyek köhögési reflext okoznak (fűszeres fűszerek, erős alkohol)
- Növelje az ételek kalóriatartalmát (vaj, majonéz hozzáadása)
A gasztrosztómiát progresszív dysphagia kezelésére használják. Különösen a perkután endoszkópos.
Perkután endoszkópos gasztronómia stádiumai
Perkután endoszkópos gasztrosztómia (CHEG) és enterális táplálás meghosszabbítja az ALS-betegek életét:
- BAS + CHEG csoport - (38 ± 17 hónap)
- ALS-csoport CHEG nélkül - (30 ± 13 hónap)
Légzési elégtelenség kezelése
A légzőszervi elégtelenség kezelése a tüdő nem invazív időszakos szellőztetése (NVL, BIPAP, NIPPV), kétszintű, pozitív nyomással (a belégzési nyomás magasabb, mint a kilégzési nyomás).
Az ALS indikációi:
- Spirography (FVC) légzőkészülék ALS-betegek számára
Indikációk légzőkészülékekre:
- Gerinc BAS kényszerített tüdőkapacitással (FVC) 80-60% - alvás 22 (S)
- Bulbar BAS FVC 80-60% - alvás 25 (ST)
- Gerinc BAS FVC 60-50% - alvás 25 (ST)
- FVC 50% alatt - tracheostomia (VIVO 40 eszköz, VIVO 50 - PCV, PSV módok)
A mesterséges (invazív) szellőzés biztonságos, védi az aspirációt és meghosszabbítja az emberi életet.
Az invazív szellőzés indikációi:
- Az a képtelenség, hogy alkalmazkodjanak az NSAID-okhoz, vagy napi több, mint 18-18 órát tartson
- Bulbáris rendellenességek esetén, magas aspirációs kockázattal
- Ha az NVPL nem nyújt megfelelő oxigénellátást
Az ALS mechanikus szellőztetésre való áttérését korlátozó kritériumok:
- Kor
- A betegség előrehaladási aránya
- Kommunikációs lehetőség
- Frontotemporal dimenzió
- Családi kapcsolat
- Mentális betegség a betegben
- Szokásos mérgezés
- A halál félelme
Kommunikátor a kommunikációért
Pszichoterápia amyotrophiás laterális szklerózishoz
Az amyotróf laterális szklerózis pszichoterápiája szintén nagyon fontos. Szüksége van mind a betegre, mind a családtagjaira.
Vannak riasztások a toxicitásra vonatkozóan. Vagyis a dohányzás, a drogok vagy az alkohol visszaélése. A betegek 49% -át, míg a családtagok 80% -át teszik ki. Ennek eredményeként mindez a következő következményekhez vezet.
| A mentális rendellenességek orvosi és társadalmi következményei | |
|---|---|
| Orvosi vizsgálat megtagadása | 7,6% |
| A dinamikus megfigyelés megtagadása | 61,8% |
| Az agresszív kezelési módszerek megtagadása (gastrostomia, nem invazív szellőzés, korai tracheostomia) | 74,5% |
| Kezelési módszerek felhívása, amelyeket nem ír elő az ALS kezelésére vonatkozó nemzetközi szabvány | 64,4% |
| - beleértve a csalókat (szervezeteket vagy magánszemélyeket), amelyek jelentős anyagköltségeket okoztak | 29,6% |
| Kezelés külföldön | 15,2% |
A mentális rendellenességek patogenezise ALS-ben
Tehát, mi történik az emberi pszichével a diagnózis szakaszában:
- A gondolkodás ambivalenciája (bifurkáció)
- Szorongásfejlesztés - kábítószer- és internetes függőség
- Rögeszmés gondolatok - rögeszmés szindróma (a különféle orvosok által végzett vizsgálatok megismétlése)
- A rokonok mentális állapotának rendellenességei - elvtársi rendellenességek (pszichiátriai kókusz)
A neurológiai hiány kialakulásának szakaszában:
- A betegség tagadása (fordított hisztérikus reakció)
- Vagy elfogadható a betegség (depresszió)
A növekvő idegrendszeri hiány szakaszában:
- Mélyítő depresszió
- A kezelés megtagadása
Mentális egészség kezelése
Általában ebben az esetben, Charcot-kórral, mentális rendellenességeket kell kezelni. Ebbe beletartozik:
- Az antikolinerg szerek helyettesítése a nyálból (atropin, amitriptilin) butolotoxinnal és a nyálmirigyek besugárzásáról
- Kolinomimetikumok (alacsony dózisú galantamin)
- Atipikus antipszichotikumok - seroquel, esetleg cseppekben - neuleptil
- Ne kezdje el az antidepresszánsok kezelését, mivel ezek növelik a szorongást. Jobb, ha valami lágyat adunk (azafen).
- Nyugtatók - alprazolam, stresa, mezapam - használata
- Altatót csak immobilizált állapotban szabad használni
- Pantogam
Ergoterápia és fizikoterápia ALS-hez
Beszéljünk egy kicsit a foglalkozási terápiáról és az ALS fizikoterápiájáról. Megtudhatja, mi ez és mi a célja..
A gyógytornász segíti a beteget az optimális fizikai erőnlét és mozgékonyság fenntartásában, figyelembe véve, hogy mindez hogyan befolyásolja az életet.
Ha a fizikoterápia figyeli a beteg életének változásait, akkor szüksége van egy másik személyre, aki értékelni fogja a beteg életminőségét.
A foglalkozási terapeuta olyan szakember, aki segíti a beteget a lehető legkülönfélébben és érdekesebben élni. A szakembernek bele kell merülnie a beteg életébe. Különösen a betegség súlyos eseteiben szenvedő betegek számára.
szalagok
A nyújtójelek és a maximális amplitúdójú mozgások megakadályozzák a kontraktúrákat, csökkentik a görcsöséget és a fájdalmat. Beleértve az akaratlan görcsös összehúzódásokat is.
Meg nyújthat más ember segítségével vagy valamilyen külső kiegészítő erő segítségével. A beteg ezt önállóan elvégezheti övek segítségével. De itt ne feledje, hogy ezzel a módszerrel az ember energiát fog költeni.
Segít-e az izmok edzése az ALS-ben?
Vannak olyan tanulmányok, amelyek szerint a felső végtagokkal szembeni rezisztencia gyakorlatok alkalmazása amyotrophiás lateralis sclerosisos betegekben 14 izomcsoportban növeli a statikus erőt (4-ben nem növekedett).
És ez 75 napos edzés után van. Ezért minden osztálynak rendszeresnek és hosszúnak kell lennie.
Az izomerő előrehaladása a tanulmány szerint.
| Bal (%) | Jobb (%) | |||
|---|---|---|---|---|
| Előtt | 75 nap alatt | Előtt | 75 nap alatt | |
| Könyök hajlítás | 95,8 | 102,2 | 86,6 | 106,8 |
| Könyökhosszabbítás | 69,0 | 62,1 | 66,8 | 106,9 |
| A váll belső forgása | 56.0 | 70.0 | 67,0 | 80.0 |
| Kültéri vállforgatás | 51.4 | 60.0 | 60.0 | 69.1 |
| Vállrablás | 80.0 | 64.2 | 67,0 | 75,3 |
| Öntött váll | 55,8 | 86,3 | 66,8 | 98.0 |
| Vállhosszabbítás | 69,0 | 102,2 | 87,0 | 111,8 |
| A csukló meghosszabbítása | 42,0 | 82,2 | 55,5 | 44,0 |
Mint látható, a legtöbb csoportban jelentősen megnőtt az izomerő. Egy ilyen tevékenység eredményeként az ember könnyebben kapott tárgyakat a felső polcról. Vagy vegye fel egy elemet, és tegye polcra.
Maga a terápia a PNF-hez hasonlóhoz hasonló pályán haladt. Ez az a pillanat, amikor az orvos ellenáll a beteg mozgásának. Természetesen az ilyen ellenállás nem lehet nagyon erős. A lényeg az, hogy elkapja a kívánt fokot.
Általános szabály, hogy sok mozgást átlósan hajtanak végre. Például vegye át a lábát átlósan. Magukat a gyakorlatokat rugalmas szalagok (csótányok) segítségével végezték. Habár részben kéz ellenállással készültek.
Gyakorlatok rugalmas szalagokkal (csótányok)
Tanfolyamok levezetésének módszertana
Itt van az osztályok levezetésének módszertana:
- Az akció az ellenállás legyőzésével zajlott a mozgás során
- Az egyirányú mozgás 5 másodpercet vett igénybe
- Az óra 10 mozgalom két megközelítéséből állt
- A készletek közötti pihenés körülbelül 5 perc volt
- Az osztályokat hetente 6 alkalommal tartották:
- Kétszer szakemberrel (legyőzni a szakember ellenállását)
- Kétszer egy családtaggal (azonos ellenállás a kezével)
- Kétszer egyedül, rugalmas kötszerekkel
- A táblázat eredményei a tanfolyam 75 napja után (65 óra) jelentkeztek
Mire épül az erőhatás?
Miért növekszik az erő még a motoros neuron legyőzése esetén is? Az ülő életmód ahhoz a tényhez vezet, hogy a szív- és érrendszeri sérülések előfordulhatnak..
Más szavakkal: azok az izmok, amelyeket nem érinti, szintén gyengülni kezdenek. És az edzésükre épül az erősödő hatás.
Még több edzés merül fel, mert a funkcionális támogatás esik. Ülő életmóddal kevés oxigént szállítanak. Ezért a mérsékelt testmozgással járó gyakorlatok javítják a test általános működését..
A lecke intenzitása Lou Gehrig-kórról
Azt akarom mondani, hogy az erős ellenállású gyakorlatok nem adnak eredményt. Nemcsak hogy árthatnak a Lou Gehrig-kóros betegeknek.
A közepes intenzitású gyakorlatok azonban javítják az izmokat, amelyeket nem érint a jelentős gyengeség. Ha egy izom gyakorlatilag nem mozog, akkor nem számíthat az erő növekedésére.
Vannak olyan izmok, amelyek mozgást gyakorolnak, de gyengén.
A mérsékelt ellenállású rendszeres gyakorlatok javítják az izmok statikus erejét..
A jelentős és kisebb terhelés meghatározása a Borg-skála alapján.
| RPE szint | A terhelés mértékének leírása |
|---|---|
| 0 | Nincs terhelés |
| 0.5 | Rendkívül kicsi |
| 1 | Nagyon könnyű |
| 2 | Könnyen |
| 3 | Átlagos |
| 4 | Szinte nehéz |
| 5 | Nehéz |
| 6 7 | Nagyon nehéz |
| 8 9 | Rendkívül nehéz |
| 10 | Maximális |
0-tól 10-ig meghatározhatjuk azokat a szubjektív érzéseket, amelyek egy emberben gyakorlatok gyakorlásakor merülnek fel.
Van egy gróf, amely segít meghatározni a szív tartalékát. Vagyis milyen pulzusszámmal könnyen és biztonságosan edzhet.
- Stressz intenzitás = nyugalmi pulzusszám + a szívtartás 50–70% -a
- Szívtartalék = 220 - életkor - nyugalmi pulzusszám
Aerobic edzésprogram ALS-hez
Van még egy 16 hetes aerob edzésprogram az ALS-hez. Ezt hetente háromszor hajtják végre. Pár alkalommal csinálunk otthont egy kerékpár ergométerrel és a lépcsőn. Aztán egyszer kórházban egy fizikus terapeuta felügyelete alatt.
- 1-4 hét 15-30 perc
- 5 hét és fél óra között
Gyakorlatok a sztyeppén (lépés, amelyen felmásznak, majd leszállnak):
- Az első 5 hét (3 perc)
- 6-10 hét (4 perc)
- 11-16 hét (5 perc)
Osztályok a kórházban:
- 5 perc bemelegítés (pedál terhelés nélkül)
- 30 perc edzés közepes terheléssel (15 perc vezetés, 10 perc pálya, 5 perc lépés)
- 20 percnyi edzés (comb elülső része, a kar bicepse és a tricepsz)
- 5 perc az utolsó rész
És ez a program arra a tényre is vezette, hogy a betegek ezután javították fizikai állapotukat.
A napi tevékenységek helyreállításának alapelvei
Az edzésterápiás szakembernek és a foglalkozási terapeutanak mindig három dolgra kell gondolkodnia az ember napi tevékenységeinek javítása érdekében:
- A szakembernek ki kell értékelnie és optimalizálnia kell a beteg fizikai képességeit
- Tekintettel ezekre a lehetőségekre, minden fellépéshez meg kell választania az optimális pózot
- Alkalmazza a beteg környezetét és látja, hogyan lehetne javítani a fizikai képességeket.
Charcot-kór járás támogatása
A szakembereknek nagyon gyakran meg kell oldaniuk azt a problémát, hogy támogatják Charcot-kórban szenvedő beteg járását. Számos megoldás létezik. A kartámasz mankói használhatók, mert könnyebb támaszkodni..
De néha elég a normál vesszők használata. De erőt igényelnek, mert az egész kezét meg kell tartani. És csúszós felületen sétálva azt javaslom, hogy vásároljon speciális „macskákat” egy gyógyszertárban.
Csúszós felületeken járó macskák
Ha a láb meghajlik, akkor dugóra van szüksége.
Ha egy ember túl fáradt vagy egyszerűen nem tud járni, akkor kerekes székre lesz szükség. És melyik optimális modellt választja - ezt a kérdést a foglalkozási terapeuta és a gyógytornász közösen kell eldöntenie.
Azt is figyelembe kell venni a babakocsi modularitását (opciók). Segítenek a napi tevékenységek elvégzésében..
Például egy billenésgátló eszközt lehet használni a babakocsiban, hogy ne essen le. Tranzitkerekek is használhatók. Így vezethet, ahol egy széles babakocsi nem fér el.
Időnként fékeket kell biztosítanunk a kísérő számára. Tartozék lehet fejtámlák, oldalsó övek és így tovább..
Mint láthatja, a babakocsi adaptálása és kiválasztása szintén nagyon fontos része az ALS-ben szenvedő betegek számára.
Ülés magasság
Az ülés magassága szintén fontos. Magasabb felületről a betegnek sokkal könnyebb lesz felkelni. Szintén magas szinten az ember egyenletesebben fog ülni. Valójában ebben az esetben a hátsó izmok aktiválódnak.
Ezért nem szükséges a beteget alacsony székre ültetni. Kényelmetlen lesz benne. Ezen felül sokkal nehezebb lesz eltávolítani egy beteget egy ilyen székről.
Ágymagasság beállítása
Tehát a babakocsi mellett az ágy és a szék optimális szintjét is meg kell állítania.
Enni
Az étkezés attól függ, hogy melyik asztalnál ül a beteg. Kerülje a kerek asztalokat, mivel ezek megnehezítik az ülést.
Ha egy embernek rossz a fejtartása, és az étel esik ki a szájából, akkor semmiképpen ne készítsen magas fejfedőt. Tehát nagyon nehéz lesz lenyelni.
Azt javaslom, hogy ezt a problémát más módon oldja meg. Használhat például egy nyaktartót.
Ha egy magas fejpántra helyezi a beteget, akkor legalább ellenőrizze, hogy az egész háta ezen a fedélzeten fekszik-e. Vagyis a hátsó résznek nem kell meghajolnia.
Ha egy személy teljesen vízszintes, akkor nagyon alacsony légzési képességei vannak. Ha 30 ° -kal megemeli, akkor sokkal jobb lesz.
Az oldalsó és a magas fedélzet helyzetében jobb lesz, mint csak az oldalsó. De a legrosszabb helyzet hátul és vízszintesen van.
Ha ül, akkor a légzés még jobb lesz! Ne feledje, hogy mindig ülünk. Ezért a fej előrehajlása mindig segít a torokban.
Sokkal több adaptált evőeszköz található, amelyeket könnyebb megtartani a kezével. Például sűrített fogantyúval ellátott készülékek. Még speciális zárak vannak a kefén és még sok más.
Ha valaki dysphagiában szenved, akkor nehezen fog gondolni egy fiktív garatra, ráadásul gyenge kezével magához hozza ezt az ételt. Ezért ebben az esetben nem kell követnie az alkalmazást az önkiszolgálás érdekében.
Ital
Vannak evőeszközök, amelyek elősegítik az ivást. Például vannak speciális bélszínű poharak. Ennek eredményeként inni lehet egy ilyen pohárból anélkül, hogy hátradőlnék. Az orr belemerül ebbe a mélyedésbe, így biztonságosabbá válik az ital.
Vágott szemüveget
Van egy bögre két fogantyúval. Két kézzel nagyon kényelmes hordozni.
Két fogantyúval rendelkező bögre
ALS Helymeghatározó Program
A munka és a pihenés rendjének összehangolása, valamint az ALS-betegek képességeinek kiegyensúlyozása érdekében a túlzott fáradtságtól be kell tartania egy speciális programot (ütemtervet).
Íme egy helymeghatározási program egy olyan súlyos fogyatékossággal élő személy számára, aki egy ideig egyenesen állhat..
| Ül a karosszékben | 8:00 - 9:00 |
| Feküdt a jobb oldalon | 9:00 - 11:00 |
| Állva | 11: 00-11: 20 |
| Ül a karosszékben | 11: 20-12: 00 |
| A bal oldalán fekszik | 12: 00-14: 00 |
| Ül a karosszékben | 14: 00-15: 00 |
| Feküdt a jobb oldalon | 15: 00-17: 00 |
| A hasán fekszik | 17: 00-17: 20 |
ALS-betegség - fénykép
Az alábbiakban egy fénykép található az ALS-betegségről. Az összes kép a nagyításhoz kattintható..
Motoros neuronbetegség: okok, típusok, tünetek és kezelés
Az ICD-10 motoros neuronbetegség a központi idegrendszer elemeinek szisztémás atrófiájával járó betegségek csoportjába tartozik. A motorideg betegséget (MND) amyotrophiás laterális szklerózisnak (ALS) vagy motoros neuronbetegségnek is nevezik. Ezt a betegséget az agy felső neuronjának károsodása jellemzi, amelyet a gerincvelővel való kapcsolat megsértése követ. A betegség eredményeként az egész test bénulása alakul ki.
Manapság az MND gyógyíthatatlan betegség. Az összes terápiás szer célja a kóros folyamat előrehaladásának lassítása és a beteg életminőségének javítása. A Jusupovi kórházban a magasan képzett neurológusok támogató terápiát végeznek az MND-s betegek számára, ami hozzájárul az állapotuk enyhítéséhez.
Okoz
Annak alapján, hogy a motoros idegrendszer betegségét az ICD-10 szerint szisztémás atrófiának kell besorolni, a túlnyomórészt a központi idegrendszer károsodásával, fő jellemzői az elülső lebenyek központi gyrusában degeneratív folyamatok.
A pusztító folyamat az agyszár motoros idegsejtjeinek magjaira is kiterjed, a corticospinalis megváltozásával. Ennek eredményeként lassan előrehaladó izom atrófia fordul elő..
A provokáló tényezők lehetnek:
- az agy és a gerincvelő sokkja és mechanikai sérülései;
- túlzott fizikai aktivitás;
- káros anyagoknak való kitettség.
A tanulmányok kimutatták, hogy a fertőző betegségek, például a gyermekbénulás, nem okoznak motoros idegrendszeri betegséget, noha ezeket progresszív izom atrófia jellemzi. Noha a patológiák végeredménye megközelítőleg azonos, a működési mechanizmusuk eltérő.
Motoros neuronbetegség: típusok
primer laterális szklerózis;
progresszív izom atrófia;
motoros idegbetegség, bulbar forma;
primer laterális szklerózis.
A betegséget a motoros neuronok degenerációja jellemzi az agykéregben, az agytörzsben, a kortikoszpinális traktusban és a gerincvelőben. Ennek eredményeként progresszív izombénulás lép fel..
A betegség ritka. Előfordulása évente körülbelül 2-3 ember / 100 ezer. Leggyakrabban a betegség 60-70 éves korban fordul elő, bár a patológia kialakulása nem zárható ki, valamint a 40 év alatti embereknél.
Tünetek
A progresszív izom atrófiát a motoros neuronok disztrofikus folyamata okozza. A klinikai tünetek attól függnek, hogy melyik sejtcsoportban történt a rendellenesség. Például egy amyotróf lateralis sclerosisos motoros neuronbetegség akkor fordul elő, amikor a precentralis agy gyrusban és az agytörzsben lévő neuronok károsodnak. Spastikus paraplegia alakul ki a precentralis agyi gyrus megsértésével. Progresszív bulbárbénulás akkor következik be, ha a caudalis idegek bulbar-csoportjának munkája megváltozik, magjaik és gyökereik veresége miatt.
A patológia előrehaladtával a beteg motoros rendellenességekkel küszködik, nyelési, légzési és kommunikációs készségei romlanak. A betegség a következő jellemző tünetekkel rendelkezik:
- romló kézmunka, finom motoros képességek. A beteg számára nehéz a legegyszerűbb feladatokat elvégezni: nyissa ki az ajtófogantyút vagy a csapot, tartson tárgyat, nyomja meg a gombot;
- növekszik a lábak gyengesége, ami nehézségeket okoz a mozgásban;
- a nyaki izmok gyengülnek, aminek következtében a beteg nehezen tud belélegezni, ételt és vizet nyelni;
- a betegség gyakran érinti az izmokat, amelyek részt vesznek a légzési folyamatban;
- az érzelmekért felelős agyi részek károsodása esetén a beteg esetleg nem tudja ellenőrizni viselkedését, időszakosan nevetve vagy sírva.
Amiotróf laterális szklerózis (ALS)
A betegséget először a francia Jean-Martin Charcot írta le 1869-ben. Ez a betegség leggyakoribb formája (az összes MND-eset kb. 80-85% -a), amikor az agy és a gerincvelő motoros neuronjai is részt vesznek a kóros folyamatban.
A betegséget folyamatosan progresszív izomgyengeség és izom atrófia jellemzi. A motoros neuronok primer léziójának lokalizációjának szintjétől függően megkülönböztetjük a betegség bulbar formáját, amikor az agytörzsben a motoros neuronok elsősorban sérültek, a cervicothoracic forma - az elsődleges lézió lokalizációjával a betegség méhnyakának megvastagodása és lumbosakrális formája szintjén. A túra legkedvezőbb változata az ALS lumbosacral formája. Az ilyen betegek átlagos várható élettartama elérheti a 7-8 évet. Egyes esetekben a betegség időtartama eléri a 10 vagy akár 15 évet. A betegség általában 5-6 tucat életkorban alakul ki, és kétszer gyakrabban fordul elő a férfiakban.
A betegség a legtöbb esetben gyengeséggel és súlycsökkenéssel jelentkezik a kéz vagy a láb izmaiban, gyakran izomrángásokkal (fasciációkkal), azonban nem szabad elfelejteni, hogy az izolált izomrángások jelenléte anélkül, hogy gyengeség vagy hipotrófia jelentkezne, nem mindig az ALS jele.!
Az ALS híres emberei közül Dmitrij Sostakovics, a kínai politikus Mao Zedong, az énekes Vladimir Migulya, az amerikai asztrofizikus Stephen Hawking, akiknek betegsége több mint 50 évet szenvedett, szenvedett..
Progresszív Bulbar Palsy (PBP)
Elsődleges laterális szklerózis (PLC)
Progresszív izom atrofia (PMA), lógó kar szindróma
Ez az MND ritka típusa, amelyben a gerincvelő motoros idegsejtjei elsősorban megsérülnek. A betegség a legtöbb esetben kezek gyengeségével vagy kellemetlenséggel kezdődik. A legtöbb ember több mint 5 éve él ilyen típusú MND-vel..
Itt található a különféle MND-k leggyakoribb tünetei és jellemzői. Emlékeztetni kell azonban arra, hogy ugyanolyan típusú motoros idegrendszeri betegség esetén a különböző emberek tünetei különböző módon manifesztálódhatnak, a prognózis szintén eltérhet.
Ha olyan tünetek vannak, mint a fokozatosan növekvő beszédzavar, fulladás a nyelésnél, a karok és a lábak gyengesége, izomrángás, akkor a lehető leghamarabb orvoshoz kell fordulnia a Jusszov Kórház magasan képzett neurológusától, akik segítenek az okok meghatározásában és megfelelő kezelés előírásában..
Meg kell érteni, hogy az ALS diagnosztizálása nagyon nehéz, mivel ez egy meglehetősen ritka betegség, és gyakorlatuk során a neurológusok gyakran e betegség egyedi eseteivel találkoznak. A betegség bizonyos specifikus tüneteinek hiánya az ALS diagnosztizálását is bonyolítja. Ismert, hogy a diagnózist az első tünetek megjelenésének pillanatától számítva átlagosan 1–1,5 évvel állapítják meg, és a kezelés ideje már elveszett.
Diagnostics
Számos diagnosztikai módszer és indikátor jelzi a motoros neuronok és izmok szenvedését..
Vérvizsgálat
A motoros neuronok és izmok szenvedését jelző fő mutató a kreatin-foszfokináz szintje. Az enzim szintje növekszik az izomszövet bomlásával, és szintje növelhető az ALS-ben szenvedő embereknél. Ez a mutató azonban nem a patológia specifikus jele, mivel más izomkárosodásokkal járó betegségek (myocardialis infarktus, myositis, sérülések) mutatójaként is szolgálhat..
Elektroneuromográfia (ENMG)
Az ALS pontos diagnosztizálásához mindkét tű elektromiográfiát elvégezni kell vékony tűkkel, amelyekkel az orvos megbecsüli a sérült és ép izmok elektromos aktivitásának állapotát, és stimuláló elektronneurográfiát, hogy kizárja az érzékszervi rostok zavarát, amelyek szinte mindig érintetlenek az ALS-sel..
Transzkraniális mágneses stimuláció (TMS)
Ez egy új módszer, amely az ENMG-vel egyidejűleg végrehajtható. Úgy tervezték, hogy felmérjék a motoros neuronok állapotát az agyban. A TMS-eredmények segíthetnek a diagnosztizálásban.
Mágneses rezonancia képalkotás (MRI)
Az MRI kimutatja az agy és a gerincvelő károsodásait, amelyeket stroke, Alzheimer-kór, Parkinson-kór, sclerosis multiplex, daganatok és a gerincvelő és agy sérülései okoznak. Egyes esetekben az MRI során csak az MND / ALS-re jellemző jeleket derítnek fel - ez a piramis utak izzása, melyeket ez a betegség érint.
Egyéb módszerek
A diagnózis ellenőrzéséhez is el kell végezni az ágyéki punkciót, fel kell mérni a külső légzés funkcióját, és elvégezni a kardiorespiratory monitorozást. Ezek a vizsgálatok lehetővé teszik azon változások azonosítását, amelyek a korai szakaszban nem zavarják a beteget, ám káros hatással vannak a betegség előrehaladására.
Mindig emlékezzen arra, hogy az ALS kivételes betegség, és a végleges diagnózist csak a beteg teljes körű és kvalitatív vizsgálatát követően lehet megtanulni az ilyen betegekkel széles körű tapasztalattal rendelkező, tapasztalt neurológusok felügyelete alatt..
Terápiás célok
Jelenleg nincs hatékony kezelés a betegségre. Ezért a terápia célja:
lelassítja a betegség előrehaladását és meghosszabbítja a betegség periódusát, amelyben a betegnek nem kell állandó külső ellátásra;
csökkenti a betegség bizonyos tüneteinek súlyosságát és fenntartja az életminőség stabil szintjét.
Kezelés
Manapság a motoros idegbetegséget gyógyíthatatlannak tekintik. A behajtási eseteket nem rögzítették. A modern orvoslás célja a degeneratív folyamatok lelassulása és a beteg állapotának javítása.
Az MND kezelésében az egyetlen gyógyszer, amelynek hatékonyságát két független klinikai vizsgálat bizonyította, a Riluzole (Rilutec). Célja az idegimpulzusok átvitele során felszabaduló glutamát szintjének csökkentése. A szabad gyököket kötő szerek és az antioxidánsok szintén pozitív hatással vannak..
Új fejlemények vannak a motoros idegbetegségek kezelésében. Számos tanulmány bizonyítja a patológia kialakulásának immunológiai jellegét, azonban a megbízhatóan hatékony gyógyszerek még mindig a fejlesztés szakaszában vannak..
A tüneti terápia olyan gyógyszereket is magában foglal, amelyek javítják a beteg állapotát. Az izomlazítókat a fájdalmas izomgörcsök kiküszöbölésére használják. Feltétlenül támogassa a légzést speciális maszkkal, nem invazív szellőzéssel.
Ha a nyelés nehéz, akkor az etetést egy szonda végzi. Ehhez egy speciális étrendet állítanak össze, amely kielégíti a test tápanyag-szükségletét..
A betegség prognózisa kedvezőtlen. Ritka esetekben a betegek 10 évig élnek. A diagnosztizálás után a várható élettartam általában 2-4 év.
A Jusszov Kórház magas színvonalú palliatív ellátást nyújt a motoros idegrendszeri betegek számára. A neurológiai osztály hivatásos orvosi személyzettel dolgozik, akik tisztában vannak az ilyen betegek ellátásának sajátosságaival. A Jusupovi kórházban minden körülményt megteremtnek a beteg kényelmes tartózkodásához, minden szükséges orvosi szolgáltatás nyújtásával.